系统性红斑狼疮是什么病
什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE是严重危害人体健康的常见病。
系统性红斑狼疮名称来历
“Lupus”语出拉丁文，原意是“狼”的意思，因为SLE患者长的红斑像咬过的伤口 。Erythematosus”是形容其典型症状──鼻梁及两侧有对称的红斑，状似蝴蝶。
系统性红斑狼疮的发病机制
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。
在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害。
系统性红斑狼疮的临床表现
1.一般症状
本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
系统性红斑狼疮的分型
SLE临床表现复杂多样，可分为以下几种亚型：
1.全身性狼疮
2.亚急性皮肤红斑狼疮(Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE)
3.圆盘状红斑狼疮(Discoid Lupus Erythematosus, DLE)
4.深在性红斑狼疮(又译“深部红斑狼疮”，lupus erythematousus profundus, LEP)/狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis)
5.药物引起之红斑
6.新生儿红斑狼疮(Neonatal Lupus Erythematosus, NLE)
7.混合型(Lupus Eritematoso Sistemico, LES)
多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些病人一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。
系统性红斑狼疮的实验室检查
一.一般检查：包括血、尿常规、血沉等。
二.自身抗体
1.抗核抗体谱 ：包括 抗核抗体(ANA)、 抗dsDNA抗体 、抗ENA抗体、抗SM抗体。
2.抗磷脂抗体
3.抗组织细胞抗体
三.补体：CH50、C3、C4
四.狼疮带试验
五.肾活检病理。
内容来源: 基层检验网